Experiências e estratégias de pessoas com doença falciforme no Distrito Federal: a ruptura biográfica / Experiences and strategies of people with sickle cell disease in the Federal District: the biographical rupture

Resumo Trata-se de um estudo sobre a doença falciforme, enfermidade crônica que afeta muitas pessoas no Brasil. O objetivo foi compreender como as pessoas lidam com as adversidades oriundas do diagnóstico e a ruptura biográfica. A descrição das experiências e estratégias empregadas pelas pessoas compuseram um quadro que expressa os habitus dos entrevistados, construídos em relação dialética com a vulnerabilidade determinada pela doença. A abordagem foi qualitativa e empregou entrevistas focadas como propostas por Merton, a técnica bola de neve aplicada em grupos relacionados à doença falciforme em redes sociais. Sete participantes foram selecionados por serem informantes privilegiados, portadores da doença, maiores de 18 anos, moradores no Distrito Federal e usuários não exclusivos do Sistema Único de Saúde. O material das entrevistas foi categorizado a partir dos núcleos focais empregados. Os resultados apontaram as categorias: ruptura biográfica, experiência e estratégias de enfrentamento, atenção à saúde. Concluímos que é necessária uma sensibilização dos profissionais e da população sobre as dificuldades da condição de vida das pessoas com doença falciforme e a consolidação das políticas públicas e das redes de atendimento para acolher essa população.

Abstract This is a study on sickle cell disease, a chronic illness that affects many Brazilians, that aims to understand and analyze how people address the adversities arising from the diagnosis and the biographical rupture. The description of people's experiences and strategies conjures a picture that expresses the respondents' habitus, built in a dialectical relationship with the vulnerability determined by the disease. We adopted a qualitative approach and focused interviews as proposed by Merton, combined with the snowball technique, applied to groups related to sickle cell disease on social networks. Seven participants were selected because they were privileged informants with the disease, were over eighteen, lived in the Federal District, and were non-exclusive users of the Unified Health System. The interview material was categorized from the focal groups employed. The results indicated the following categories: biographical rupture, experience and coping strategies, and healthcare. It is necessary to sensitize professionals and the population about the challenging living conditions of people with sickle cell disease and the consolidation of public policies and care networks to accommodate this population.

Main Complications during Pregnancy and Recommendations for Adequate Antenatal Care in Sickle Cell Disease: A Literature Review / Principais complicações durante a gestação e recomendações para o cuidado antenatal na doença falciforme: Revisão da literatura

Abstract Sickle cell disease (SCD) is the most common monogenic disease worldwide, with a variable prevalence in each continent. A single nucleotide substitution leads to an amino-acid change in the β-globin chain, altering the normal structure of hemoglobin, which is then called hemoglobin S inherited in homozygosity (HbSS) or double heterozygosity (HbSC, HbSβ), and leads to chronic hemolysis, vaso-occlusion, inflammation, and endothelium activation. Pregnant women with SCD are at a higher risk of developing maternal and perinatal complications. We performed a narrative review of the literature considering SCD and pregnancy, the main clinical and obstetrical complications, the specific antenatal care, and the follow-up for maternal and fetal surveillance. Pregnant women with SCD are at a higher risk of developing clinical and obstetric complications such as pain episodes, pulmonary complications, infections, thromboembolic events, preeclampsia, and maternal death. Their newborns are also at an increased risk of developing neonatal complications: fetal growth restriction, preterm birth, stillbirth. Severe complications can occur in patients of any genotype. We concluded that SCD is a high-risk condition that increases maternal and perinatal morbidity and mortality. A multidisciplinary approach during pregnancy and the postpartum period is key to adequately diagnose and treat complications.

Resumo Doença falciforme (DF) é a condição genética mais comum no mundo, com uma prevalência variável nos continentes. A substituição de um nucleotídeo muda um aminoácido na cadeia da β globina, e altera a estrutura normal da hemoglobina, que é então chamada de hemoglobina S, e pode ser herdada em homozigose (HbSS) ou heterozigose (HbSC, HbSβ), e leva a hemólise crônica, vaso-oclusão, inflamação, e ativação endotelial. Realizou-se uma revisão narrativa da literatura considerando doença falciforme e gestação, as complicações clínicas e obstétricas, o cuidado antenatal específico, e o seguimento para monitoramento materno e fetal. Gestantes com DF têm maior risco de desenvolver complicações clínicas e obstétricas, como crises dolorosas, complicações pulmonares, infecções, eventos tromboembólicos, préeclâmpsia, e morte materna. E seus recém-nascidos correm maior risco de desenvovler complicações neonatais: restrição de crescimento fetal, prematuridade e óbito fetal/ neonatal. Complicações graves podem ocorrer em qualquer genótipo da doença. Concluiu-se que DF é uma condição de alto risco que aumenta a morbimortalidade materna e perinatal. Um seguimento com abordagem multidisciplinar na gestação e puerpério é fundamental para o diagnóstico e o tratamento das complicações.

Sickle cell disease related mortality in Brazil, 2000-2018

Abstract Introduction There is a demand to update national mortality trends data related to sickle cell disease (SCD) in Brazil. This study describes causes of death and mortality issues related to SCD using the multiple-cause-of-death methodology. Methods The annual SCD mortality data was extracted from the public databases of the Mortality Information System by researching deaths in rubric D57 "sickle-cell disorders" of the International Classification of Diseases, Tenth Revision and processed by the Multiple Cause Tabulator. Results From 2000 to 2018 in Brazil, a total of 9817 deaths related to SCD occurred during the 19-year period, as the underlying cause in 6924 (70.5%) and as the associated cause of death in 2893 (29.5%). The mean and median ages at death during the entire period were significantly lower for males, 29.4 (±19.6) and 27.5 (15.5-41.5), respectively, than for females, 33.3 (±20.3) and 31.0 (19.5-46.5), respectively. The leading SCD overall associated causes of death were septicemias (32.1%), followed by pneumonias (19.4%) and respiratory failure (18.2%). On certificates with SCD as an associated cause, the underlying causes of death were circulatory system diseases (8.7%), followed, in males, by digestive system and infectious diseases and respiratory system failures, while in females, maternal deaths, included in the chapter on pregnancy, childbirth and the puerperium, accounting for 4.6% of female deaths, were succeeded by digestive system and infectious diseases. Conclusion This study revised mortality data on death rate trends, underlying and associated causes of death, age at death and regional distribution of death in Brazil.

Disfunción crónica de órganos en pacientes con drepanocitosis. Parte I: manifestaciones cardiorrespiratorias / Chronic organ dysfunction in patients with sickle cell anemia. Part I: cardiorespiratory manifestations

Introducción: En la actualidad la mayoría de los pacientes con anemia falciforme alcanzan la adultez. La disfunción crónica de órganos constituye la causa primaria de muerte y representa un desafío en el manejo de estos enfermos. Objetivo: Analizar los aspectos generales de la disfunción orgánica crónica en pacientes con drepanocitosis y profundizar en las alteraciones cardiorrespiratorias. Métodos: Se realizó una revisión de los artículos publicados en los últimos diez años con el uso de los buscadores PubMed, SciELO y Google Académico. Los términos de búsqueda fueron: anemia de células falciformes, disfunción orgánica, mortalidad, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar crónica, asma, apnea obstructiva del sueño. Análisis y síntesis de la información: Con el aumento de la expectativa de vida, en el manejo de los pacientes con drepanocitosis, gana en relevancia el diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno de la disfunción crónica de órganos. Este es un proceso que comienza en la infancia, pero se hace más evidente en la etapa adulta. Las manifestaciones cardiorrespiratorias más comunes y con impacto en la morbilidad y en la mortalidad son: la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica. Se describen aspectos relacionado con la prevalencia, diagnóstico, implicaciones en la evolución de los enfermos y aspectos relacionados con su tratamiento. Conclusiones: La hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar crónica son frecuentes en pacientes con drepanocitosis. Ambas complicaciones tienen un impacto negativo en la evolución de estos enfermos y se asocian a aumento de la mortalidad. La detección temprana de estas afecciones, permite tomar acciones terapéuticas para disminuir sus consecuencias(AU)

Introduction: Currently, most patients with sickle cell disease reach adulthood. Chronic organ dysfunction constitutes the primary cause of death and represents a challenge in the management of these patients. Objectives: To analyze the general aspects of chronic organic dysfunction in patients with sickle cell disease and to delve into the cardiorespiratory ones. Methods: A review of the articles published in the last ten years was carried out using the PubMed, SciELO and Google Scholar search engines. The search terms were: sickle cell anemia, organ dysfunction, mortality, pulmonary hypertension, chronic lung disease, asthma, obstructive sleep apnea. Information analysis and synthesis: With the increase in life expectancy, in the management of patients with sickle cell disease, early diagnosis and timely treatment of chronic organ dysfunction gain relevance. This is a process that begins in childhood, but becomes more apparent in adulthood. The most common cardiorespiratory manifestations with an impact on morbidity and mortality are: pulmonary hypertension and chronic lung disease. Aspects related to prevalence, diagnosis, implications in the evolution of patients and aspects related to their treatment are described. Conclusions: Pulmonary hypertension and chronic lung disease are frequent in patients with sickle cell disease. Both complications have a negative impact on the evolution of these patients and are associated with increased mortality. Early detection of these conditions allows therapeutic actions to be taken to reduce their consequences(AU)

Feelings experienced by mothers and children/adolescents with sickle disease in the context of the covid-19 pandemic / Sentimientos experimentados por madres y niños/adolescentes con enfermedad falciforme en el contexto de la pandemia del covid-19 / Sentimentos vivenciados por mães e crianças/adolescentes com doença falciforme no contexto da pandemia da covid-19

ABSTRACT Objective to know the feelings of children/adolescents with Sickle Cell Disease perceived by mothers and to identify feelings experienced by mothers of children/adolescents with Sickle Cell Disease after the emergence of the COVID-19 pandemic. Method qualitative study, developed in a city in the state of Bahia with the participation of 19 mothers of children and adolescents with Sickle Cell Disease. Data were obtained between March and April 2020 through semi-structured interviews via WhatsApp calls, which were submitted to thematic, factor and similarity analysis after transcription. Results the participants reported feeling overloaded due to dedicating themselves full time to the care of their children, who were more vulnerable and emotionally unstable due to social distancing. Therefore, strategies were adopted by mothers, intending to help adaptation and stress reduction - provided by the context of the pandemic - for themselves and in their children. Conclusion mothers of children/adolescents with Sickle Cell Disease need to be supported and instrumentalized in order to implement care centered on the psychoemotional dimension and seek specialized help, especially regarding feelings triggered due to the need to maintain the therapeutic routine of their children in the midst of the pandemic.

RESUMEN Objetivo conocer los sentimientos de los niños/adolescentes con Drepanocitosis percibidos por las madres e identificar los sentimientos experimentados por las madres de niños/adolescentes con Drepanocitosis después del surgimiento de la pandemia de COVID-19. Método estudio cualitativo, desarrollado en una ciudad del estado de Bahía con la participación de 19 madres de niños y adolescentes con enfermedad de células falciformes. Los datos se obtuvieron entre marzo y abril de 2020 a través de entrevistas semiestructuradas a través de llamadas de WhatsApp, que fueron sometidas a análisis temático, factorial y de similitud después de la transcripción. Resultados los participantes relataron sentirse sobrecargados al dedicar tiempo completo al cuidado de sus hijos, quienes se encontraban más vulnerables e inestables emocionalmente debido al distanciamiento social. Por lo tanto, las estrategias fueron adoptadas por las madres, con la intención de adaptarse y reducir las tensiones, proporcionadas por el contexto de la pandemia, en ellas y en sus hijos. Conclusión las madres de niños/adolescentes con Enfermedad de Células Falciformes necesitan ser apoyadas e instrumentalizadas para implementar cuidados centrados en la dimensión psicoemocional y buscar ayuda especializada, especialmente en relación a los sentimientos desencadenados por la necesidad de mantener la rutina terapéutica de sus hijos en la medio de la pandemia.

RESUMO Objetivo conhecer sentimentos de crianças/adolescentes com Doença Falciforme percebidos pelas mães e identificar sentimentos vivenciados por mães de crianças/adolescentes com Doença Falciforme após o surgimento da pandemia da COVID-19. Método estudo qualitativo, desenvolvido numa cidade do estado da Bahia com a participação de 19 mães de crianças e adolescentes com Doença Falciforme. Os dados foram obtidos entre março e abril de 2020 mediante entrevistas semiestruturadas via WhatsApp, as quais, após transcritas, foram submetidas a análise temática, análise fatorial e análise de similitude. Resultados as participantes referiram sentir sobrecarga ao dedicarem tempo integral aos cuidados dos filhos, que se mostraram mais vulneráveis e instáveis emocionalmente devido ao distanciamento social. Diante disso, estratégias foram adotadas pelas mães, tencionando a adaptação e a diminuição das tensões - proporcionadas pelo contexto da pandemia - nelas mesmas e em seus filhos. Conclusão as mães de crianças/adolescentes com Doença Falciforme necessitam ser apoiadas e instrumentalizadas para que se implementem cuidados centrados na dimensão psicoemocional e se busque ajuda especializada, principalmente diante daqueles sentimentos deflagrados em razão da necessidade de manter a rotina terapêutica dos seus filhos em meio à pandemia.

Doença Falciforme e a busca por cuidados terapêuticos: políticas públicas e acesso a medicamentos / Sickle cell disease and the search for therapeutic care: public policies and access to medications / La enfermedad Falciforme y la búsqueda de cuidados terapéuticos: políticas públicas y acceso a los medicamentos

A Doença Falciforme (DF) é uma doença hereditária com alta prevalência mundial, considerada um problema de saúde pública devido à sua relevância clínica e epidemiológica. Por ser uma doença crônica, cuidados contínuos são exigidos, dentre eles a utilização de medicamentos. Nesse cenário, é importante conhecer aspectos qualitativos da busca pelo cuidado em saúde por pessoas com DF, a fim de melhorar a sua qualidade de vida. Esse trabalho estabeleceu a distribuição espacial dos casos de DF no Rio Grande do Sul (RS); descreveu o itinerário terapêutico de pacientes de um centro de referência no RS à procura pelos medicamentos para DF; realizou a análise documental descritiva sobre políticas públicas de saúde relacionadas à DF no Brasil; e apresentou os custos de internação hospitalar por DF em diferentes países. Para tanto, usou-se o estudo qualitativo, transversal e descritivo, no qual foram utilizados diferentes métodos para contemplar os objetivos: geoprocessamento, entrevista semiestruturada, análise documental e revisão narrativa. No primeiro estudo foram identificados 194 pacientes, cuja maioria utiliza o medicamento hidroxiureia e apresenta anemia falciforme. Ao todo, 69 municípios possuem uma ou mais pessoas com a doença, com destaque para Porto Alegre, que abrange 35% dos casos. No segundo estudo, a partir das entrevistas, observou-se que a mudança do local de retirada dos medicamentos para a DF identificou barreiras no itinerário terapêutico dos pacientes, como: a falta dos medicamentos e fatores econômicos que dificultam a sua compra, quando necessário. No terceiro foram selecionados os documentos publicados entre os anos de 2001 a 2018. No quarto estudo foram descritos custos relacionados à internação por DF a partir de pesquisas realizadas em diferentes países: Brasil, Estados Unidos, Inglaterra, Jamaica, Nigéria e Congo. O estudo possibilitou perceber a invisibilidade da DF e as dificuldades de acesso aos cuidados em saúde. Conhecer esses aspectos demonstrou que são necessários estudos constantes sobre o assunto, qualificação dos profissionais e atuação de equipes de saúde com prática interprofissional, a fim de diminuir as barreiras do itinerário terapêutico das pessoas e fortalecer o reconhecimento da doença na rede de atenção à saúde.

Sickle Cell Disease (SCD) is a hereditary condition of high global prevalence, considered a public health issue due to its clinical and epidemiological relevance. As a chronic disease, it requires continuous care, among which the use of medication. Given this scenario, knowing the qualitative aspects of the health care searched by individuals with SCD is important to improve their quality of life. This study established the spatial distribution of SCD cases in Rio Grande do Sul, Brazil; described the therapeutic itinerary of patients from a referral center in the search for SCD medication; conducted a descriptive documentary analysis of public health policies related to SCD in Brazil; and described costs related to SCD hospitalization in different countries. A qualitative, cross-sectional, and descriptive research was conducted using different methods to contemplate its objectives, namely: geoprocessing, semi-structured interview, documentary analysis and narrative review. Geoprocessing identified 194 patients, most of whom used hydroxyurea and presented sickle cell anemia. In all, 69 cities have one or more patients with SCD, especially Porto Alegre, which accounts for 35% of cases. The interviews showed that the change of drug withdrawal site to the DF introduced barriers into the patients' therapeutic itinerary, such as: lack of medication and economic factors that hinder their purchase. The documentary analysis selected documents published between 2001 and 2018. The narrative review described costs related to SCD hospitalization based on studies conducted in Brazil, the United States, England, Jamaica, Nigeria and Congo. This study revealed the invisibility of SCD and the difficulties in accessing health care. Results show that further studies on the topic, professional qualification and interprofessional practices are required to reduce the obstacles in people's therapeutic itinerary and to strengthen its recognition in the health care network.

La Enfermedad Falciforme (EF) es una enfermedad hereditaria con alta prevalencia mundial, considerada un problema de salud pública por su relevancia clínica y epidemiológica. Al ser una enfermedad crónica, requiere cuidados continuos, incluidos el uso de medicamentos. En este escenario, es importante conocer aspectos cualitativos de la búsqueda de cuidados de salud por parte de personas con EF, con el fin de mejorar su calidad de vida. En este trabajo se estableció la distribución espacial de los casos de EF en Rio Grande do Sul (RS, Brasil); se describió el itinerario terapéutico de los pacientes de un centro de referencia en RS en la búsqueda de medicamentos para la EF; se realizó un análisis descriptivo de documentos sobre políticas de salud pública relacionadas con la EF en Brasil; y se describieron los costos relacionados con la hospitalización por EF en diferentes países. Para ello, se realizó un estudio cualitativo, transversal, descriptivo, en el que utilizó diferentes métodos para contemplar sus objetivos: geoprocesamiento, entrevista semiestructurada, análisis documental y revisión narrativa. En el primer estudio se identificaron 194 pacientes, la mayoría de los cuales usan el fármaco hidroxiurea y presentan anemia de células falciformes. En total, 69 municipios tienen una o más personas con la enfermedad, especialmente en Porto Alegre, que cubre el 35% de los casos. En el segundo estudio, a partir de las entrevistas se observó que el cambio en el lugar de retiro de medicamentos para la EF trajo consigo barreras en el itinerario terapéutico de los pacientes, tales como: la falta de medicamentos y factores económicos que dificultan su compra cuando sea necesario. En el tercer, se seleccionaron documentos publicados entre 2001 y 2018. En el cuarto estudio, se describieron los costos relacionados con la hospitalización por EF a partir de estudios realizados en diferentes países: Brasil, Estados Unidos, Inglaterra, Jamaica, Nigeria y Congo. Este estudio permitió percibir la invisibilidad de la EF y las dificultades para acceder a la atención de salud. Estos aspectos demostraron la necesidad de estudios constantes sobre el tema, la calificación de los profesionales y el desempeño de los equipos de salud con práctica interprofesional, con el fin de reducir las barreras del itinerario terapéutico de las personas y fortalecer el reconocimiento de la enfermedad en la red asistencial.

Behavioral characteristics of children with sickle cell disease / Características comportamentais de crianças com doença falciforme

ABSTRACT Objective: To evaluate sociodemographic and clinical aspects of children with sickle cell disease (SCD) and their behavioral characteristics. Methods: Interview with parents of patients with SCD from four to ten years old, addressing socioeconomic aspects and other health conditions, and using the Strengths and Difficulties Questionnaire (SDQ). Clinical data were obtained from medical records. Exclusion criteria were the use of hydroxyurea, previous diagnosis of stroke, chronic encephalopathy and/or intellectual disability. Results: 45 patients (19 girls and 26 boys) were assessed. The median age was seven years. Diagnosis of SCD: 26 hemoglobinopathy SC; 19 hemoglobinopathy SS. Socioeconomic class: D: 24.4%; C2: 44.4%; C1: 28.9%; B2: 2.2%. Clinical history: acute chest syndrome: 40%; transfusions: 66.7%; hospitalizations: 82.2%. SDQ findings: 88.9% clinical impact (emotional subscale: 68.9%); total score: impact in 48.9%. It was not possible to establish a relation between the severity of the disease and the results of the SDQ. Regarding socioeconomic class: among individuals of classes B2 and C1, 21.4% had impact at the total score; in classes C2 and D, this percentage was 61.3%. Regarding the schooling of the head of the family, with Elementary School at least, 39.3% of the children had impacts; for fewer education, this percentage was 64.7%. Conclusions: Behavioral impacts are highly prevalent in children with SCD. Individuals in socioeconomic classes C2 and D suffered more behavioral impacts than individuals in classes B2 and C1.

RESUMO Objetivo: Avaliar aspectos sociodemográficos e clínicos de crianças com doença falciforme (DF) e suas características comportamentais. Métodos: Aplicação de entrevista sobre aspectos socioeconômicos e outras condições de saúde e do questionário de capacidades e dificuldades (SDQ) em pais de pacientes de quatro a dez anos com DF, em um ambulatório de referência. Dados clínicos foram obtidos dos prontuários médicos. Critérios de exclusão: uso de hidroxiureia, diagnóstico prévio de acidente vascular cerebral, encefalopatia crônica e/ou deficiência intelectual. Resultados: Analisados 45 pacientes (19 meninas e 26 meninos). Mediana de idade=7 anos. Diagnóstico da DF=26 hemoglobinopatia SC; 19 hemoglobinopatia SS. Classe econômica (SES): D=24,4%; C2=44,4%; C1=28,8%; B2=2,2%. Antecedentes clínicos: síndrome torácica aguda=40%; transfusões=66,7%; internações=82,2%. Achados SDQ=88,9% alteração clínica (subescala emocional=68,9%); pontuação total=alterada em 48,9%. Não foi possível estabelecer relação entre gravidade da doença e os resultados do SDQ. Com relação à SES, entre indivíduos das classes B2 e C1, 21,4% tiveram alteração na pontuação total; nas classes C2 e D, esse percentual foi de 61,3%. Quanto à escolaridade do chefe da família, com no mínimo ensino fundamental completo, 39,3% das crianças tiveram alteração; para menor escolaridade, esse percentual foi 64,7%. Conclusões: Alterações comportamentais são altamente prevalentes em crianças com DF. Indivíduos das classes C2 e D tiveram mais alterações comportamentais em relação aos indivíduos das classes B2 e C1.

Repercussões do cuidado transpessoal mediado pelo reiki em familiares de crianças com doença falciforme

RESUMO Objetivo: Descrever as repercussões do cuidado transpessoal mediados pelo Reiki em familiares de crianças com doença falciforme. Material e Métodos: Pesquisa Convergente Assistencial, pautada na Teoria do Cuidado Humano de Jean Watson, realizado em município da Bahia, Brasil, entre agosto e outubro de 2016, onde sete familiares de crianças com a doença falciforme receberam terapia Reiki por 40 minutos por seis semanas consecutivas e responderam a entrevistas semiestruturadas antes e após as sessões. Resultados: Os participantes perceberam benefícios relacionados com a diminuição de sintomas como cefaleia, fadiga, dores abdominais, cólicas, tremores no corpo, constipação intestinal e diarreia; outros efeitos foram sobre o self como diminuição do estresse e ansiedade, conexão com Deus e renovação da fé, prática de hábitos saudáveis, melhor sociabilidade, aumento da autoestima, melhora dos lapsos da memória recente e busca do equilíbrio e paz; ocorreram ainda repercussões sobre a interação com a criança, relacionamento com familiares e eliminação do pensamento de abandono do lar. Conclusões: O cuidado transpessoal mediado pelo Reiki pode ser utilizado para prevenção, reabilitação e paliativo. Ele reúne conteúdo teórico-metodológico para ser incluído no processo de trabalho da equipe de enfermagem. A Teoria do Cuidado Humano em conjunto com as práticas de cuidado integrativas e complementares de saúde afasta a Enfermagem do modelo tecnicista e amplia a autonomia da enfermeira para tomada de decisões no cuidado às famílias em processos de adoecimento crônico.

ABSTRACT Aim: To describe the repercussions of transpersonal care mediated by Reiki on family members of children with sickle cell disease. Material and Method: Convergent Assistance research, based on Jean Watson's Theory of Human Care, carried out in the city of Bahia, Brazil, between August and October 2016, where seven relatives of children with sickle cell disease received Reiki therapy for 40 minutes for six consecutive weeks; and responded to semi-structured interviews before and after the sessions. Results: The participants perceived benefits related to the reduction of symptoms such as headache, fatigue, abdominal pain, cramps, body tremors, constipation and diarrhea; other effects were on the self, such as reducing stress and anxiety, connecting with God and renewing faith, practicing healthy habits, improving sociability, increasing self-esteem, improving lapses in recent memory and seeking balance and peace; there were also effects on the interaction with the child, relationships with family members and elimination of the thought of abandoning the home. Conclusions: Transpersonal care mediated by Reiki can be used for prevention, rehabilitation and palliative care. It gathers theoretical-methodological content to be included in the work process of the nursing team. The Theory of Human Care in conjunction with integrative and complementary care practices from health can make Nursing distance from the technical model and broad autonomy of the nurse to make decisions to care for families in chronic illness processes.

RESUMEN Objetivo: Describir las repercusiones del cuidado transpersonal mediado por Reiki en los familiares de niños con enfermedad de células falciformes. Material y Método: Investigación de atención convergente, basada en la Teoría del Cuidado Humano de Jean Watson, realizada en la ciudad de Bahía, Brasil, entre agosto y octubre de 2016, donde siete familiares de niños con enfermedad de células falciformes recibieron terapia de Reiki durante 40 minutos por seis semanas consecutivas y respondieron a entrevistas semiestructuradas antes y después de las sesiones. Resultados: Los participantes percibieron beneficios relacionados con la reducción de síntomas como dolor de cabeza, fatiga, dolor abdominal, calambres, temblores corporales, estreñimiento y diarrea; otros efectos fueron en uno mismo (sef), como reducir el estrés y la ansiedad, conectarse con Dios y renovar la fe, practicar hábitos saludables, mejorar la sociabilidad, aumentar la autoestima, mejorar las fallas en la memoria reciente y buscar el equilibrio y la paz. También hubo efectos en la interacción con el niño, las relaciones con los miembros de la familia y la eliminación de la idea de abandonar el hogar. Conclusiones: El cuidado transpersonal mediado por Reiki se puede utilizar para la prevención, rehabilitación y cuidados paliativos. Reúne contenido teórico-metodológico para ser incluido en el proceso de trabajo del equipo de enfermería. La Teoría del Cuidado Humano, junto con prácticas asistenciales integradoras y complementarias, aleja a la Enfermería del modelo tecnicista y amplía la autonomía del enfermero para la toma de decisiones en el cuidado de las familias en procesos de enfermedad crónica.

Implicações sociais na vida da pessoa com anemia falciforme / Social implications in the lives of people with sickle cell anemia / Implicaciones sociales en la vida de las personas con anemia falsa

Objetivo: Analisar as implicações sociais advindas da anemia falciforme na vida da pessoa com a doença. Método: Estudo descritivo, exploratório, quantitativo, realizado com 80 pessoas com anemia falciforme. Os dados foram coletados no período de janeiro a julho de 2016 no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piauí, por meio de um questionário para a obtenção de dados socioeconômicos, demográficos e clínicos. Os dados foram tabulados no programa Microsoft Excel 2010 e dispostos em forma de tabelas e gráficos. Resultados: As crises dolorosas foram as complicações mais frequentes (70%), (77,5%) relataram não ter recebido orientação sobre a doença e (62,5%) não residiam na cidade onde realizava o tratamento. Conclusão: A anemia falciforme acarreta implicações negativas na vida da pessoa, como por exemplo, a reprovação/evasão escolar. Desse modo, os profissionais de saúde devem elaborar estratégias de enfrentamento da doença, assim, aumentando a qualidade de vida desse público

Objective: To analyze the social implications of sickle cell anemia in the life of the person with the disease. Method: Descriptive, exploratory, quantitative study conducted with 80 people with sickle cell anemia. Data were collected from January to July 2016 at the Center of Hematology and Hemotherapy of Piauí, through a questionnaire to obtain socioeconomic, demographic and clinical data. The data were tabulated in the Microsoft Excel 2010 program and arranged in tables and graphs. Results: Pain crises were the most frequent complications (70%), (77.5%) reported not having received orientation about the disease and (62.5%) did not live in the city where the treatment was performed. Conclusion: Sickle cell anemia has negative implications for a person's life, such as failure or dropout. Thus, health professionals should develop strategies for coping with the disease, thus increasing the quality of life of this public

Objetivo: Analizar las implicaciones sociales de la anemia falciforme en la vida de la persona con la enfermedad. Método: Estudio descriptivo, exploratorio, cuantitativo realizado con 80 personas con anemia falciforme. Los datos se recopilaron de enero a julio de 2016 en el Centro de Hematología y Hemoterapia de Piauí, a través de un cuestionario para obtener datos socioeconómicos, demográficos y clínicos. Los datos se tabularon en el programa Microsoft Excel 2010 y se organizaron en tablas y gráficos. Resultados: Las crisis de dolor fueron las complicaciones más frecuentes (70%), (77.5%) informaron no haber recibido orientación sobre la enfermedad y (62.5%) no vivían en la ciudad donde se realizó el tratamiento. Conclusión: La anemia falciforme tiene implicaciones negativas para la vida de una persona, como el fracaso o el abandono. Por lo tanto, los profesionales de la salud deben desarrollar estrategias para hacer frente a la enfermedad, aumentando así la calidad de vida de este público

Meia lua Falciforme: poesia, dor e luta / Meia lua Falciforme: poetry, pain and battles / Meia lua Falciforme: poesía, dolor y lucha

O documentário Meia lua Falciforme retrata diversas faces e enfrentamentos no cotidiano dos pacientes e familiares que convivem com a doença falciforme no cenário brasileiro. A dor, o racismo e a resistência são pontos-chave discutidos no relevante curta-metragem, de Débora Evellyn Olimpo e Denise Kelm, que traz uma perspectiva para além do adoecimento físico e, com leveza, apresenta produções artísticas dos conviventes com a temática. No tocante à resistência e à luta, o documentário cita a grande conquista no que diz respeito ao reconhecimento e à normatização da doença no Brasil, os conflitos enfrentados rotineiramente em busca de acesso aos serviços de saúde, bem como a luta por um SUS que garanta os princípios da universalidade e equidade. A presente resenha traz algumas notas sobre o documentário e os temas que perpassam a vida dos pacientes desde o momento do diagnóstico até os itinerários e decisões terapêuticos.

The documentary entitled Meia lua Falciforme portrays different aspects and daily battles in the life of patients and their families who live with sickle cell disease in the Brazilian scenario. Pain, racism and resistance are key issues discussed in the relevant short-length film by Débora Evellyn Olimpo and Denise Kelm, which brings a perspective that extends beyond the physical illness, and presents in a dainty way some artistic productions of those living with the matter. The documentary mentions the great success regarding the resistance and the struggle for the recognition and regulation of the disease in Brazil, the conflicts routinely faced in search of access to health services, as well as the battle for a SUS that guarantees the principles of universality. and equity. This review brings some observations on the documentary and the matters that permeate the life of patients from the moment of diagnosis to the therapeutic itineraries and decisions.

El documental Meia lua Falciforme nos trae diferentes aspectos y enfrentamientos en la vida diaria de los pacientes y sus familiares que viven con la anemia de células falciformes en el escenario brasileño. El dolor, el racismo y la resistencia son puntos clave discutidos en el cortometraje relevante de Débora Evellyn Olimpo y Denise Kelm, que aporta una perspectiva más allá de la enfermedad física y con delicadeza presenta producciones artísticas de quien vive con el tema. Con respecto a la resistencia y la lucha, el documental cita el gran logro en la pelea por el reconocimiento y la regulación de la enfermedad en Brasil, los conflictos habituales que se enfrentan en busca del acceso a los servicios de salud, así como la lucha por un SUS que garantice los principios de universalidad. y equidad. Esta reseña trae algunas notas sobre el documental y los temas que atravesan la vida de los pacientes desde el momento del diagnóstico, hasta los itinerarios terapéuticos y las decisiones tomadas.

Racismo, eugenia e doença falciforme: o caso de um programa de triagem populacional / Racism, eugenics and sickle cell disease: the case of a population screening program / Racismo, eugenesia y anemia de células falciformes: el caso de uno programa de selección poblacional

O objetivo deste artigo é problematizar a relação entre eugenia e racismo associada às doenças genéticas, especificamente à doença falciforme, tendo como referência o caso do Programa de Triagem Populacional (PTP), cuja implantação em Salvador, Bahia, não se concretizou devido às mobilizações sociais. Realizou-se uma pesquisa qualitativa, ancorada na perspectiva feminista e antirracista, que aliou a análise documental da proposta do programa e entrevistas em profundidade com mulheres negras com doença falciforme acerca da percepção sobre o conteúdo do programa. A análise do documento evidenciou conteúdos racistas e eugenistas, relacionados com um discurso de cerceamento do direito reprodutivo de mulheres com este agravo. Entre as mulheres negras entrevistadas, prevaleceu o sentimento de indignação frente à interdição de seu direito reprodutivo. Há necessidade de destituir práticas institucionais que se forjam sob o crivo do racismo institucional e produzem violências sobre os corpos negros.

This article seeks to discuss the relationship between racism and eugenics associated with genetic diseases, specifically with the sickle cell disease, having as reference the case of the Population Screening Program (PTP ­ Programa de Triagem Populacional), which was planned to be implemented in Salvador, Bahia, Brazil, and was unsuccessful, since it was inhibited by social movements. A qualitative research was conducted, based on the feminist and anti-racist perspective, which combined document analysis of the program proposal and in-depth interviews with black women with sickle cell disease in order to understand their perception of the program. The results indicate that the PTP proposal had explicit references to restrictions of the reproductive right of women with sickle cell disease, as well as revealed eugenics besides racist premises. Regarding the perception of the participants of the study, the feeling of indignation prevailed, especially towards the restriction of their reproductive rights. There is a need to eradicate institutional practices that are forged under a cloak of institutional racism producing violence against black bodies.

El objetivo de este artículo es problematizar la relación entre eugenesia y racismo, asociada a las enfermedades genéticas, en particular a la anemia de células falciformes, teniendo como referencia el PTP Programa de Triagem Populacional (Programa de Selección Poblacional), cuya implementación en Salvador, Bahía, no se ha concretado debido a las movilizaciones sociales. Se realizó una investigación cualitativa, fundamentada en la perspectiva feminista e antirracista, aliada al análisis documental de la propuesta del programa y entrevistas en profundidad con mujeres negras con anemia de células falciformes acerca de la percepción sobre el contenido del programa. El análisis del documento evidenció referencias explícitas a restricciones del derecho reproductivo de mujeres con anemia de células falciformes, presentando en muchas partes contenidos claramente sintonizados con principios eugenésicos y racistas. Entre las mujeres negras entrevistadas, prevaleció el sentimiento de indignación frente a la interdicción de su derecho reproductivo. Hay necesidad de suspender practicas institucionales que se forjan bajo el tamiz del racismo institucional y producen violencias sobre los cuerpos negros.

Clinical and care profiles of children and adolescents with Sickle Cell Disease in the Brazilian Northeast region / Perfil clínico e assistencial de crianças e adolescentes com doença falciforme no Nordeste Brasileiro

Abstract Objectives: to describe the clinical epidemiological and care profiles of pediatric patients with sickle cell disease. Methods: a descriptive study of all (48) children and adolescents with sickle cell disease, assisted at a public referral hospital in Paraíba State. The information were obtained from the patients' medical records and interviews were analyzed by using the Epi-Info program 7.2 version, frequency tables were built for the categorical variables and the central measurements and dispersion tendencies were calculated for the variables related to age and hospitalizations. Results: the patients' age ranged from 15 months to 19 years old (median 8.6 years old); 91.7% considered their skin color mixed/black; 81.3% belong to D and E social class; 48% of the responsible guardians reported to have less than nine years of schooling; 70.9% lived in other cities; 93.8% received late diagnosis and 87.5% had irregular outpatient follow-up, 62,5% had an incomplete or outdated vaccination record. There were 226 hospitalizations; painful crises were the most common causes (55.7%). Each patient was hospitalized, about 5.2 times in the period; the median of total days for being hospitalized was 28. There were no deaths. Cardiac (56.2%) and hepatobiliary (54.3%) were the most common chronic compli-cations. Conclusions: sickle cell disease is a neglected clinical condition in the Brazilian Northeast region, where the appropriate political support for the patients is not fulfilled.

Resumo Objetivos: descrever o perfil clínico-epidemiológico e assistencial dos pacientes pediátricos com doença falciforme. Métodos: estudo descritivo da totalidade (48) de crianças e adolescentes portadores de doença falciforme, atendidos em hospital de referência da rede pública da Paraíba. As informações obtidas em prontuários e entrevistas foram analisadas no programa Epi-Info versão 2, foram construídas tabelas de frequência para as variáveis categóricas, e calculadas medidas de tendência central e de dispersão para variáveis referentes a idade e internações. Resultados: a idade variou de 15 meses a 19 anos(mediana 8,6 anos); pardos e negros (91,7%); 81,3% da classe social D-E; 48% dos responsáveis referiram menos de nove anos de estudo; 70,9% residiam fora da cidade de referência. Diagnóstico tardio em 93,8%; 87,5% com seguimento ambulatorial irregular e 62,5% com calendário vacinal incompleto/desatualizado. Ocorreram 226 internações; crises álgicas foram as causas mais comum (55,7%). Cada paciente foi internado, em média, 5,2 vezes no período; a mediana do total de dias de internações foi 28. Não houve óbitos. Complicações crônicas mais frequentes: cardíacas (56,2%) e hepatobiliares (54,3%). Conclusões: a doença falciforme é uma condição clínica negligenciada no Nordeste Brasileiro, onde não há adequado cumprimento da política de atenção destinada aos pacientes.

Desenvolvimento do psiquismo e anemia falciforme: o impacto do adoecimento no exercício das atividades principais / Psychological development and sickle cell disease: the impact of illness in the exercise of leading activities

A anemia falciforme é uma doença crônica que acarreta graves e numerosas implicações para a vida de seus portadores, expressas como sintomas físicos, como crises de dor, hipertensão pulmonar, síndrome torácica aguda, complicações renais e infartos silenciosos, ou outras limitações, como déficit cognitivo. Este estudo investiga as consequências da doença no exercício das atividades principais de indivíduos que dela sofrem, de acordo com seus relatos. Realizamos entrevistas semiestruturadas, utilizando o método da história de vida para coleta de dados e a identificação dos núcleos de significação para análise. Empregamos a categoria atividade, da Psicologia sócio-histórica, para subsidiar o processo de interpretação desses achados. Os resultados apontaram para grande influência do adoecimento no dia-a-dia dos sujeitos, expressa principalmente na forma de frequentes e graves rupturas do cotidiano, que afetam profundamente as possibilidades de engajamento em atividades fundamentais para seu desenvolvimento humanogenérico ­ em especial, atividades do brincar, de estudo e de trabalho.

Sickle cell disease is a chronic blood disease that leads to numerous and serious implications to the life of its bearers, expressed as physical symptoms, like sickle cell crisis, pulmonary hypertension, acute thoracic syndrome, kidney disease and silent cerebral infarcts, or other limitations, like cognitive deficit. This study investigates the consequences of this disease in the exercise of leading activities of its sufferers, according to their reports. We conducted semi structured interviews, using the life history method for data collection, and the identification of nuclei of meanings for its analysis. We utilized the category activity, from the Social-historical psychology, to subsidize the process this data interpretation. The results evinced the major influence of illness on the subjects' everyday life, manifested mainly in the form of frequent and serious ruptures of the routine, that profoundly affect the possibility of engagement in activities necessary for their human-generic development - specially in ludic, study and work activities.

Caracterização epidemiológica e espacial dos óbitos por doença falciforme em crianças no estado do Espírito Santo, Brasil / Epidemiologic and spatial characteristics of sickle cell disease among children in the state of Espirito Santo, Brazil / Caracterización epidemiológica y espacial de las muertes de niños por anemia de células falciformes en Espírito Santo, Brasil

Este estudo analisa as causas da mortalidade e a distribuição espacial dos óbitos ocorridos por doença falciforme (DF) no estado do Espírito Santo (ES), Brasil, entre os nascidos vivos (NV) durante o período de 2001 a 2013. Trata-se de um estudo epidemiológico de análise de dados secundários, extraídos do Sistema de Informação de Mortalidade (SIM), do Programa de Triagem Neonatal do ES (PTN-ES) e do Sistema de Informação sobre Nascidos Vivos (SINASC). No período, foram registrados 649.187 NV, dos quais 86,3% foram testados pelo PTN. Dentre esses, 339 foram positivos para DF, com um coeficiente de incidência de 60,5/100 mil NV. Desses, 59,3% apresentaram genótipo HbFS, e 29,2% HbFSC. Foram identificados 31 óbitos no SIM, sendo 83,9% por DF e agravos relacionados e 16,1% sem DF declarada como causa de morte, porém ocorridos em crianças que haviam sido diagnosticadas com DF pelo PTN. A taxa de mortalidade total por DF foi de 4,8/100 mil NV, sendo 4,6 vezes maior entre as crianças não testadas pelo PTN em comparação àquelas que foram testadas, com taxas de 14,6/100 mil e 3,2/100 mil, respectivamente. Os maiores índices de óbito foram registrados nas áreas metropolitanas e litorânea do estado, sendo 64,5% do sexo masculino e 58,1% com idade entre 1 e 5 anos. Apesar da cobertura do PTN-ES estar acima da média nacional, houve uma lacuna de cerca de 14% na triagem dos NV, com taxas mais elevadas de óbito entre as crianças que não foram testadas. Tais achados enfatizam a importância da triagem neonatal para melhor sobrevida dos afetados pela DF.

This epidemiological study analyzes the causes and statistics of deaths for sickle cell disease (SCD) among live births (LB) in the state of Espírito Santo, Brazil, between 2001 and 2013. The study examined secondary data from the Brazilian Information Systems of Mortality (SIM), the Neonatal Screening Program of Espírito Santo (PTN/ES) and the Live Birth Information System (SINASC). The database recorded 649.187 live births, from which 86.3% were tested by PTN. Among the infants tested, 339 were positive for SCD, accounting for 60.5/100.000 live births. Amid this number, 59.3% presented genotype HbFS and 29.2% HbFSC. 31 deaths were identified at SIM, 83.9% due to SCD and 16.1% were not considered SCD, although they had been diagnosed with SCD by PTN. The total mortality rate due to SCD was of 4.8/100.000 infants, which is 6 times higher among children not tested by PTN when compared with those who were tested, with rates of 14.6/100.000 and 3.2/100.000, respectively. The highest incidences of mortality were recorded in the metropolitan and coast areas of the state, where 64.5% were boys and 58.1% were aged 1 to 5. Although PTN/ES coverage is considered greater than the national average, a gap of about 14% was found in the SCD screening, with a higher mortality rate amid children not tested. Such findings emphasize the importance of neonatal screening to improve the survival of those affected by SCD.

El presente estudio analiza las causas de la mortalidad y la distribución espacial de las muertes ocurridas por enfermedad falciforme en el estado de Espírito Santo (ES) entre los nacidos vivos (NV) durante el período 2001 a 2013. Este es un estudio epidemiológico de análisis de datos secundarios extraídos del Sistema de Información de Mortalidad (SIM), del Programa de Clasificación Neonatal del ES (PTN/ES) y del Sistema de Información sobre Nacidos Vivos (SINASC). Se registraron en el período 649.187 NV, de los cuales el 86,3% fue probado por el PTN. De estos, 339 fueron positivos para DF, con un coeficiente de incidencia de 60,5/100 mil NV. Entre ellos, el 59,3% presentó genotipo HbFS y el 29,2% HbFSC. Se identificó 31 muertes en el SIM, siendo un 83,9% por DF y agravios relacionados y un 16,1% sin DF declarada como causa de muerte, pero ocurridos en niños que habían sido diagnosticados con DF por el PTN. La tasa de mortalidad total por DF fue de 4,8/100 mil NV, siendo 4,6 veces mayor entre los niños no probados por el PTN en comparación a aquellos que fueron probados, con tasas de 14,6/100 mil y 3,2/100 mil, respectivamente. Los mayores índices de defunción fueron registrados en las áreas metropolitanas y litorales del estado, siendo el 64,5% del sexo masculino y el 58,1% con edad entre 1 y 5 años. Aunque la cobertura del PTN/ES está por encima de la media nacional, hubo una laguna de alrededor del 14% en la clasificación de los NV, con tasas más altas de defunción entre los niños que no se probaron. Estos hallazgos enfatizan la importancia del tamizaje neonatal para una mejor sobrevida de los afectados por la DF.

Anemia de Células Falciformes: Correlación Clínico-Patológica / Sickle Cell Disease: Clinical-Pathological Correlation

La anemia de células falciformes es la alteración hematológica heredada más común a nivel mundial. Esta dada por la presencia de hemoglobinas anormales (HbS y sus diferentes genotipos) a raíz de una mutación en las cadenas de globina. La tríada clínica consiste en eventos vaso-oclusivos, anemia hemolítica crónica y asplenia funcional. Hoy en día se ha documentado toda clase de complicaciones asociadas a la enfermedad, entre las cuales se encuentran: accidentes cerebrovasculares, infarto agudo de miocardio, hipertensión pulmonar, tromboembolismos venosos, infecciones, necrosis de la papila renal, enfermedad renal crónica, ulceraciones en miembros inferiores,enfermedades del aparato hepatobiliar y necrosis ósea avascular. Es de vital importancia la realización de un correcto enfoque clínico y terapéutico de los pacientes con anemia de células falciformes de modo que sea posible la prevención y tratamiento oportuno de las complicaciones asociadas a esta condición..(AU)

Sickle cell disease is the most common inherited hematologic disorder worldwide. It is due to the presence of abnormal hemoglobins (HbS and its different genotypes) as a result of a mutation in the globin chains. The main clinical triad of the disease consists of vaso-occlusive events, chronic hemolytic anemia and functional asplenia. Today, all kinds of complications associated with the disease have been documented, among which are: stroke, acute myocardial infarction, pulmonary hypertension, venous throm-boembolism, infections, necrosis of the renal papilla, chronic kidney disease, ulceration, diseases of the hepatobiliary apparatus and avascular necrosis. In conclusion, it is of vital importance to carry out a correct clinical and therapeutic approach of patients with sickle cell disease in order to prevent and treat the complications associated with this condition..(AU)

Desenvolvimento e validação do protocolo de autocuidado em doença falciforme (PAUT@-DF) para apoio educacional aos jovens pelo Aplicativo Móvel Globin / Development and validation of the sickle-cell self-care protocol (PAUT @ -DF) for educational support to young people through the Globin Mobile Application

Objetivo: elaborar e validar o protocolo de autocuidado em doença falciforme - PAUT@-DF e implementá-lo no aplicativo móvel Globin. Métodos: estudo observacional, exploratório e descritivo com delineamento de uma pesquisa aplicada, abrangendo quatro etapas. Primeira etapa: abrange dois momentos: 1- Revisão integrativa sobre os aplicativos móveis em doença falciforme. 2- Identificação do conteúdo de autocuidado e preferências das funcionalidades do aplicativo móvel a ser desenvolvido. Segunda etapa: envolveu a construção, validação de conteúdo e adequação cultural do protocolo. Terceira etapa: constou do desenvolvimento do aplicativo Globin no sistema móbile, gestão Web e ilustração. Quarta etapa: avaliações da usabilidade e utilidade. A usabilidade foi avaliada em duas iterações: 1- avaliação heurística e classificação do grau de severidade por especialistas; 2- avaliação da usabilidade pelo público-alvo; a utilidade do aplicativo foi verificada por meio da aplicação de um questionário, via ligação telefônica à população-alvo. Resultados: são apresentados de acordo com cada etapa. Primeira etapa: a revisão foi composta por 12 artigos publicados na literatura internacional. Não foram identificados estudos brasileiros, apesar da alta incidência da doença, o que aponta para a necessidade de desenvolvimento de aplicativos móveis de doença falciforme no país. Quanto ao conteúdo de autocuidado e as funcionalidades do aplicativo, 21 jovens com idade entre 13 e 24, contribuíram para a identificação dos domínios físico, emocional e social do autocuidado que puderam ser relacionados aos recursos tecnológicos do aplicativo a ser desenvolvido. A escolha do nome Globin para o aplicativo foi unânime entre os participantes. Segunda etapa: o protocolo de autocuidado em doença falciforme nomeado como Paut@-DF constou de 6 domínios: 1º- primeiras aproximações (dados pessoais, clínicos e prática de autocuidado); 2º- Blogin (informações peculiares à doença na adolescência;); 3º- acompanhamento diário dos sentimentos (de neutralidade, alegria, tristeza, raiva, preocupação, confusão, rejeição); 4º- acompanhamento diário (dor, cansaço, febre e sono); 5º- outras situações (priapismo, menstruação, internações e outras dificuldades); 6º- plano de ação (hidratação, uso do medicamento hidroxiureia e suplementação de ácido fólico). A variação das médias do IVC de clareza e relevância dos itens avaliado pelos especialistas e jovens ficou entre 0,90 e 1,0. Terceira etapa: a partir dos domínios do Paut@-DF, o Globin foi estruturado nos itens: missões, acompanhamento, histórico, perfil, agenda e jogo. O módulo gestão foi estruturado para receber e processar os dados dos usuários do aplicativo. Quarta etapa: a avaliação heurística do Globin gerou uma média de 53,97 pontos. A classificação do grau de severidade das heurísticas violadas permitiu ajustes nas interfaces. A avaliação da usabilidade foi realizada por oito jovens e a média obtida foi de 90,3 pontos, considerada uma usabilidade excelente. A partir da avaliação da utilidade, emergiram três categorias temáticas: 1) Fonte de conhecimento; 2) Apoio para compreender a necessidade de se cuidar; 3) Aprimoramento da prática de autocuidado. Conclusão: este estudo fornece o protocolo Paut@-DF com conteúdo validado, configurando-se em uma ferramenta de gestão para o apoio à prática de autocuidado dos jovens com doença falciforme. A aquisição de novas informações e o refinamento de conhecimento sobre a doença falciforme a partir do Paut@-DF implementado no aplicativo móvel Globin foram fundamentais para que os jovens passassem a compreender melhor sobre a necessidade de cuidados, bem como aprimorar a prática do autocuidado.

Objective: to elaborate and validate the PAUT@-DF self-care protocol for sickle cell disease and implement it in the Globin mobile application. Methods: observational, exploratory and descriptive study, with an applied research design, including four stages. First stage: includes two moments: 1- Integrative review regarding the mobile applications for sickle cell disease; 2- Content identification on self-care and preferences for the functionalities of the mobile application to be developed. Second stage: encompassed the construction, content validation and cultural adequation of the protocol. Third stage: comprised the development of the Globin application in the mobile system, web management and illustration. Fourth stage: assessment of the usability and utility. The usability was assessed in two iterations: 1- heuristic evaluation and ranking of the severity grade by specialists; 2- evaluation of the usability by the target public; The utility of the application was checked by means of a questionnaire, made by phone call to the target-public. Results: are presented regarding each stage. First Stage: the review was comprised by 12 articles published in the international literature. There were no Brazilian studies identified, despite the high occurrence of the disease, which points towards the need to develop mobile applications for the sickle cell disease. Regarding the self-care content and the application's functionality, 21 youngsters with age ranging from 13 to 24, contributed for the identification of the physical, emotional and social domains of self-care that were than related to the technological resources of the application being developed. The choice of the name Globin for the application was unanimous among the participants. Second stage: the protocol for self-care of the sickle cell disease named as Paut@-DF was comprised of 6 domains: 1st- first approaches (personal, clinical and self-care data); 2nd- Blogin (information particular to the disease during teenage years); 3rd- daily follow-up of the feelings (of neutrality, joy, sadness, anger, worry, confusion, rejection); 4th- daily follow-up (pain, exhaustion, fever and sleep); 5th- other situations (priapism, menstruation, hospitalizations and other difficulties); 6th- action plan (hidration, use of hydroxyurea and folic acid supplement medication). Variation of the IVC clarity and relevance means of the items assessed by the specialists and youngsters was between 0,9 and 1,0. Third stage: from the Paut@-DF, the Globin was structured in the following items: missions, follow-up, history, profile, schedule and game. The management module was structured to receive and process the user data from the application. Fourth stage: the heuristic evaluation of the Globin generated an average of 53,97 points. The ranking of the severity grade of the violated heuristics allowed interface adjustments. The usability assessment was made by eight youngsters and the mean obtained was of 90,3 points, which is considered an excellent usability. From the utility evaluation, three thematic categories emerged: 1) Knowledge source; 2) Support to comprehend the need to take care of oneself; 3) Improvement of the self-care habit. Conclusion: this study provides the Paut@-DF protocol with validated content, making it a management tool for the support to self-care practice by youngsters with sickle cell disease. The acquisition of new information and the refinement of knowledge about the sickle cell disease from the Paut@-DF implemented in the Globin mobile application were key so the youngsters could better comprehend the need of care, as well as improve the practice of self-care.

Cistatina C: marcador de laboratorio precoz de enfermedad renal en pacientes con depranocitosis / Cystatin C: early laboratory marker of renal disease In sickle cell disease

La enfermedad renal en el paciente con drepanocitosis es una consecuencia de su complejo proceso fisiopatológico, por lo que es importante disponer de un grupo de parámetros de laboratorio que, junto a la evaluación clínica, permita determinar de forma precoz la presencia de esta complicación. La cistatina C ha demostrado ser uno de los parámetros que con mayor exactitud aporta evidencia temprana de daño renal en este grupo de pacientes y al mismo tiempo constituye un posible indicador de pronóstico de gran importancia(AU)

Renal disease in patients with sickle cell disease is a consequence of its complex pathophysiological process, so it is important to have a set of laboratory parameters that, together with the clinical evaluation, allow the early detection of this complication. Cystatin C has been shown to be one of the parameters that provides, with greater accuracy, early evidence of kidney damage in this group of patients and at the same time constitutes a possible indicator of prognosis of great importance(AU)

Distribuição espacial de casos da Doença Falciforme em um estado do sul do Brasil com base no Componente Especializado da Assistência Farmacêutica / Spatial distribution of Sickle Cell Disease cases in a southern Brazilian state based on the Specialized Component of Pharmaceutical Care

A doença falciforme é considerada a doença genética com maior prevalência mundial, configurando-se como um grave problema de saúde pública devido a sua relevância clínica e morbimortalidade da população acometida. Por ser associada a questões de vulnerabilidade social por vezes torna-se invisível no território, dificultando a gestão do cuidado em saúde de forma longitudinal. Este estudo objetivou identificar os pacientes com doença falciforme e verificar a sua distribuição espacial no Rio Grande do Sul. Estudo descritivo com desenho transversal, realizado por meio da coleta de dados do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica do estado. Tendo por base os CIDs contemplados no protocolo clínico para a doença foi possível verificar os pacientes com cadastro ativo para acesso aos medicamentos deste componente utilizados no seu tratamento. Os dados coletados indicaram que 194 pacientes possuem cadastro ativo, sendo que 98% destes fazem uso do medicamento hidroxiureia. Em relação à frequência dos casos conforme o CID, 84% dos pacientes apresentam anemia falciforme e 11% talassemia beta. O sexo feminino foi prevalente no estudo (53%), bem como os pacientes na faixa etária de 10 a 19 anos. Ao todo, 69 municípios possuem um ou mais pacientes com a doença, com destaque para Porto Alegre que engloba 35% dos casos. A distribuição espacial se dá de forma heterogênea no estado, tendo um aglomerado relevante na região metropolitana. Percebendo-se que o geoprocessamento pode atuar de maneira estratégica para a identificação geográfica de pacientes com doença falciforme e que a assistência farmacêutica tem participação importante neste processo. (AU)

A doença falciforme é considerada a doença genética com maior prevalência mundial, configurando-se como um grave problema de saúde pública devido a sua relevância clínica e morbimortalidade da população acometida. Por ser associada a questões de vulnerabilidade social por vezes torna-se invisível no território, dificultando a gestão do cuidado em saúde de forma longitudinal. Este estudo objetivou identificar os pacientes com doença falciforme e verificar a sua distribuição espacial no Rio Grande do Sul. Estudo descritivo com desenho transversal, realizado por meio da coleta de dados do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica do estado. Tendo por base os CIDs contemplados no protocolo clínico para a doença foi possível verificar os pacientes com cadastro ativo para acesso aos medicamentos deste componente utilizados no seu tratamento. Os dados coletados indicaram que 194 pacientes possuem cadastro ativo, sendo que 98% destes fazem uso do medicamento hidroxiureia. Em relação à frequência dos casos conforme o CID, 84% dos pacientes apresentam anemia falciforme e 11% talassemia beta. O sexo feminino foi prevalente no estudo (53%), bem como os pacientes na faixa etária de 10 a 19 anos. Ao todo, 69 municípios possuem um ou mais pacientes com a doença, com destaque para Porto Alegre que engloba 35% dos casos. A distribuição espacial se dá de forma heterogênea no estado, tendo um aglomerado relevante na região metropolitana. Percebendo-se que o geoprocessamento pode atuar de maneira estratégica para a identificação geográfica de pacientes com doença falciforme e que a assistência farmacêutica tem participação importante neste processo.

Aplicativos móveis para o manejo da doença falciforme: revisão integrativa / Aplicaciones móviles para el tratamiento de la drepanocitosis: una revisión integrativa / Mobile applications for sickle cell disease management: an integrative review

Resumo Objetivo Investigar, na literatura nacional e internacional, os aplicativos móveis existentes desenvolvidos para gerenciamento da doença falciforme. Métodos Estudo de revisão integrativa, conduzido nas bases de dados Medline/via PubMed, BVS, Current Index to Nursing and Allied Health Literature (Cinahl), Web of Science e Scopus, no período de setembro de 2016 a março de 2018. Os artigos selecionados foram analisados de acordo com a Agency for Healthcare Research and Quality (AHQR). Resultados Integraram esta revisão 12 artigos, sendo dois da Web of Science e o restante da PubMed. Conclusão Esta revisão mostrou a incipiência de estudos que contemplam o desenvolvimento de aplicativos móveis no contexto da doença falciforme. No Brasil não foram identificados estudos que utilizem aplicativos móveis direcionados à população com doença falciforme, apesar da alta incidência desta condição crônica. Este estudo aponta para a necessidade de desenvolvimento de aplicativos móveis como importante recurso educativo que possa apoiar a prática de autocuidado das pessoas com doença falciforme.

Resumen Objetivo Estudio informativo sobre revisión de la literatura de artículos acerca de aplicaciones móviles disponibles para tratamiento de la anemia drepanocítica publicados en Brasil y el extranjero. Métodos Búsquedas realizadas en bases: Library of Medicine (Medline/vía PubMed), Current Index to Nursing and Allied Health Literature (Cinahl), Web of Science y Scopus para el período desde septiembre de 2006 hasta marzo de 2018. Niveles de evidencia de artículos seleccionados basados en categorías de la Agency for Healthcare Research and Quality (AHRQ) para calificar la solidez de la evidencia. Resultados Doce artículos fueron incluidos en esta revisión, dos de ellos obtenidos por consulta en Web of Science y los diez restantes en Pubmed. Conclusión La revisión mostró la naturaleza emergente de la investigación sobre el desarrollo de aplicaciones móviles dirigidas a las personas con drepanocitosis. En el caso de Brasil, no se encontraron estudios sobre aplicaciones para la drepanocitosis, a pesar de la alta incidencia del trastorno en el país. Esta revisión señala la necesidad de desarrollar aplicaciones móviles como recursos educativos para apoyar las prácticas de autocuidado de las personas con drepanocitosis.

Abstract Objective This paper reports on a literature review of articles on mobile applications available for the management of sickle cell disease published in Brazil and abroad. Methods Searches were carried out in the Library of Medicine (Medline/via PubMed), Current Index to Nursing and Allied Health Literature (Cinahl), Web of Science and Scopus databases covering a period spanning September/2016 to March/2018. Levels of evidence of the selected articles were based on the categories of the Agency for Healthcare Research and Quality (AHRQ) for grading strength of evidence. Results A total of twelve articles were included in this review, two of them yielded by a query in Web of Science and the remaining ten in Pubmed. Conclusion The review showed the emergent nature of research on the development of mobile applications aimed at people with sickle cell disease. In the case of Brazil, no studies targeting sickle cell disease applications were found, despite the high incidence of this disorder in the country. This review points to the need for mobile applications to be developed as educational resources in supporting the self-care practices of people with sickle cell disease.

Hospitalizations of children with sickle cell disease in the Brazilian Unified Health System in the state of Minas Gerais / Internações de crianças com doença falciforme no Sistema Único de Saúde no Estado de Minas Gerais

Abstract Objective: To identify and characterize hospital admissions and readmissions in the Brazilian Unified Public Health System (Sistema Único de Saúde [SUS]) in children with sickle cell disease diagnosed by the Minas Gerais Newborn Screening Program between 1999 and 2012. Methods: Hospital Admission Authorizations with the D57 (International Classification of Diseases-10) code in the fields of primary or secondary diagnosis were retrieved from the SUS Databank (1999-2012). There were 2991 hospitalizations for 969 children. Results: 73.2% of children had hemoglobin SS/Sβ0-thalassemia and 48% were girls. The mean age was 4.3 ± 3.2 years, the mean number of hospitalizations, 3.1 ± 3.3, and the hospital length of stay, 5 ± 3.9 days. Hospital readmissions occurred for 16.7% of children; 10% of admissions were associated with readmission within 30 days after discharge; 33% of readmissions occurred within seven days post-discharge. There were 41 deaths, 95% of which were in-hospital. Secondary diagnoses were not recorded in 96% of admissions, making it impossible to know the reason for admission. In 62% of cases, hospitalizations occurred in the child's county of residence. The total number of hospitalizations of children under 14 with sickle cell disease relative to the total of pediatric hospitalizations increased from 0.12% in 1999 to 0.37% in 2012. Conclusions: A high demand for hospital care in children with sickle cell disease was evident. The number of hospitalizations increased from 1999 to 2012, suggesting that the disease has become more "visible." Knowledge of the characteristics of these admissions can help in the planning of care for these children in the SUS.

Resumo Objetivo: Identificar e caracterizar as internações e reinternações hospitalares pelo Sistema Único de Saúde (SUS) de crianças com doença falciforme, diagnosticadas pelo Programa de Triagem Neonatal de Minas Gerais entre 1999 e 2012. Métodos: Extraíram-se do banco de dados do SUS as Autorizações de Internação Hospitalar com o código D57 (Classificação Internacional de Doenças10) nos campos de diagnóstico primário ou secundário (1999-2012). Identificaram-se 969 crianças, total de 2.991 internações. Resultados: Das crianças, 73,2% tinham hemoglobina SS/Sβ0- talassemia e 48% eram meninas. A média foi de 4,3 ± 3,2 anos, a do número de internações, 3,1 ± 3,3 e a do tempo de permanência, 5 ± 3,9 dias. As readmissões hospitalares ocorreram em 16,7% das crianças; 10% das internações se associaram à readmissão em até 30 dias pós-alta; 33% das readmissões ocorreram em até 7 dias pós-alta. Ocorreram 41 óbitos, 95% em ambiente hospitalar. O diagnóstico secundário não foi registrado em 96% das internações, impossibilitou conhecer o motivo da internação. Em 62% dos casos, as internações ocorreram no município de residência da criança. O total de internações de crianças até 14 anos com doença falciforme em relação ao total das internações pediátricas passou de 0,12% em 1999 para 0,37% em 2012. Conclusões: Constatou-se elevada demanda por cuidados hospitalares, cujo aumento relativo entre 1999 e 2012 sugere incremento da "visibilidade" da doença falciforme. O conhecimento das características dessas internações pode contribuir para o planejamento do cuidado na rede assistencial do SUS.